Το αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης όγκος του νεφρού, που συχνά ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια απεικονιστικού ελέγχου για άλλη αιτία. Αν και δεν αποτελεί κακοήθεια, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές, ιδίως όταν είναι μεγάλου μεγέθους ή παρουσιάζει αιμορραγική τάση.

Τι είναι το αγγειομυολίπωμα

Το αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης μεσεγχυματικός όγκος, που αποτελείται από αγγεία, λείες μυϊκές ίνες και λιπώδη ιστό – εξ ου και η ονομασία του. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων εντοπίζεται στους νεφρούς, ωστόσο σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλα όργανα, όπως το ήπαρ. Στον νεφρό, η παρουσία αγγειομυολιπώματος μπορεί να είναι μονήρης ή πολλαπλή, ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη, ενώ υπάρχει και σαφής συσχέτιση με γενετικά σύνδρομα, όπως η φυματώδης σκλήρυνση (tuberous sclerosis complex).

Πρόκειται για όγκο που δεν κάνει μεταστάσεις και, σε πολλές περιπτώσεις, δεν προκαλεί κανένα σύμπτωμα. Ωστόσο, λόγω της αγγειακής του φύσης, εγκυμονεί τον κίνδυνο αιμορραγίας, κυρίως όταν ξεπερνά τα 4 εκατοστά σε διάμετρο. Για τον λόγο αυτό, είναι απαραίτητο να γίνεται αξιολόγηση της πιθανότητας επιπλοκών, ιδίως σε νέους ασθενείς ή σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας.

Ποια είναι τα αίτια εμφάνισης αγγειομυολιπώματος

Η πλειονότητα των αγγειομυολιπωμάτων είναι σποραδική, δηλαδή εμφανίζονται μεμονωμένα, χωρίς συσχέτιση με κάποιο κληρονομικό νόσημα. Εμφανίζονται συχνότερα σε γυναίκες, συνήθως μεταξύ 40 και 60 ετών. Ωστόσο, ένα μικρό ποσοστό σχετίζεται με γενετικά σύνδρομα, και ειδικότερα με τη φυματώδη σκλήρυνση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα αγγειομυολιπώματα είναι συνήθως αμφοτερόπλευρα, πολλαπλά και εμφανίζονται σε μικρότερες ηλικίες, ακόμη και σε παιδιά.

Ο ρόλος των ορμονικών παραγόντων δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως, ωστόσο η συχνότερη εμφάνιση σε γυναίκες έχει οδηγήσει σε υπόνοιες ότι τα οιστρογόνα μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξή τους. Επιπλέον, υπάρχουν αναφορές αύξησης του μεγέθους αγγειομυολιπωμάτων κατά την εγκυμοσύνη, γεγονός που ενισχύει την παραπάνω υπόθεση.

Ποια συμπτώματα προκαλεί το αγγειομυολίπωμα

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, το αγγειομυολίπωμα είναι ασυμπτωματικό και ανακαλύπτεται τυχαία σε υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία που γίνεται για άλλη αιτία. Ωστόσο, όταν το μέγεθός του αυξάνεται ή όταν αναπτύσσεται γρήγορα, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα. Τα συχνότερα περιλαμβάνουν:

• πόνο στο πλάι ή στη μέση, συχνά ακαθόριστης εντόπισης,
• αιματουρία, δηλαδή αίμα στα ούρα,
• ψηλαφητή μάζα στην κοιλιακή χώρα σε προχωρημένες περιπτώσεις,
• οξεία αιμορραγία, γνωστή ως σύνδρομο Wunderlich, σε περιπτώσεις ρήξης του αγγειομυολιπώματος, που αποτελεί επείγουσα κατάσταση και συνοδεύεται από έντονο πόνο, υπόταση και αιμορραγικό shock.

Η πιθανότητα αιμορραγίας αυξάνεται με το μέγεθος του όγκου, ιδιαίτερα όταν ξεπερνά τα 4 εκατοστά. Οι αγγειακές δομές που περιέχει το αγγειομυολίπωμα είναι συχνά δυσπλαστικές και ευάλωτες, γι’ αυτό και η πρόληψη επιπλοκών σχετίζεται στενά με την τακτική παρακολούθηση και την έγκαιρη παρέμβαση.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διάγνωση ενός αγγειομυολιπώματος βασίζεται κυρίως στη χαρακτηριστική του εικόνα στις απεικονιστικές εξετάσεις. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος μπορεί να αναδείξει υποηχογενείς ή μεικτής ηχογένειας μάζες στον νεφρό. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία επιτρέπουν ακριβέστερη εκτίμηση της σύστασης και του μεγέθους του όγκου.

Ένα σημαντικό διαγνωστικό στοιχείο είναι η παρουσία λιπώδους ιστού εντός της μάζας, χαρακτηριστικό που επιτρέπει τη διαφοροποίησή του από κακοήθεις όγκους. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδίως όταν το αγγειομυολίπωμα είναι «ελάχιστα λιπώδες», η διάκριση από καρκίνωμα νεφρού μπορεί να είναι δύσκολη και να απαιτηθεί βιοψία.

Πότε απαιτείται θεραπεία και ποια είναι τα διαθέσιμα μέσα

Η αντιμετώπιση ενός αγγειομυολιπώματος εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: το μέγεθος του όγκου, την παρουσία ή όχι συμπτωμάτων, τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Για μικρούς, ασυμπτωματικούς όγκους με διάμετρο μικρότερη από 4 εκατοστά, η παρακολούθηση με περιοδικές απεικονιστικές εξετάσεις είναι η συνήθης προσέγγιση. Η συχνότητα των ελέγχων καθορίζεται από τον θεράποντα ουρολόγο ανάλογα με το προφίλ του ασθενούς και το ρυθμό αύξησης του όγκου.

·         Σε περιπτώσεις όπου το αγγειομυολίπωμα είναι μεγαλύτερο από 4 εκατοστά ή προκαλεί συμπτώματα (π.χ. αιματουρία, πόνος), εξετάζεται η επεμβατική θεραπεία. Η πιο διαδεδομένη μέθοδος είναι η εκλεκτική εμβολιστική θεραπεία, όπου με καθοδήγηση από αγγειογράφο εισάγονται υλικά που αποφράσσουν την αιμάτωση του όγκου, οδηγώντας στη συρρίκνωσή του και στην πρόληψη αιμορραγίας.

·         Η χειρουργική αφαίρεση του αγγειομυολιπώματος (είτε με μερική νεφρεκτομή είτε, σπανιότερα, με ολική νεφρεκτομή) αποτελεί λύση σε περιπτώσεις που η εμβολιστική θεραπεία δεν ενδείκνυται ή έχει αποτύχει, ή όταν δεν είναι δυνατό να αποκλειστεί η πιθανότητα κακοήθειας.

·         Σε ασθενείς με οζώδη σκλήρυνση και πολλαπλά ή ταχέως αυξανόμενα αγγειομυολιπώματα, μπορεί να χορηγηθούν αναστολείς της mTOR, που έχουν φανεί αποτελεσματικοί στη μείωση του μεγέθους των όγκων και στην πρόληψη επιπλοκών.

Ποια είναι η πρόγνωση

Το αγγειομυολίπωμα, ως καλοήθης όγκος, έχει εξαιρετική πρόγνωση όταν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί σωστά. Η παρακολούθηση των μικρών ασυμπτωματικών μορφών είναι ασφαλής, ενώ η έγκαιρη θεραπεία των μεγαλύτερων ή αιμορραγικών όγκων αποτρέπει σοβαρές επιπλοκές. Σε περιπτώσεις που σχετίζονται με γενετικά σύνδρομα, η στενή παρακολούθηση και η συστηματική φαρμακευτική αγωγή μπορούν να ελέγξουν την πορεία της νόσου. Η διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας αποτελεί βασικό στόχο της θεραπευτικής στρατηγικής, όπως και η πρόληψη της ρήξης ή της αιμορραγίας.

Το αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης νεφρικός όγκος με ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, που απαιτεί προσεκτική αξιολόγηση και εξατομικευμένη παρακολούθηση. Αν και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν προκαλεί συμπτώματα, η πιθανότητα αιμορραγίας, ειδικά σε μεγαλύτερους όγκους, καθιστά απαραίτητη τη σωστή διαχείριση από εξειδικευμένο ουρολόγο. Με την πρόοδο της ιατρικής τεχνολογίας και τις ελάχιστα επεμβατικές θεραπείες, οι ασθενείς με αγγειομυολίπωμα μπορούν να έχουν μια ασφαλή και αποτελεσματική αντιμετώπιση με στόχο την προστασία της νεφρικής λειτουργίας και την αποφυγή επιπλοκών.